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Es handelt sich um eine autosomal-dominat vererbte Krankheit
mit Auftreten von hämolytischen Anämien. Die Erkrankung kommt
häufig bei Bewohnern des Mittelmeerraumes vor. Es gibt eine
schwer verlaufende Form und eine milde Form. Bei der schwer
verlaufenden Form (Thalassämia major) kommt es zu einer massiven
Störung der Globinsynthese der roten Blutkörperchen. Dies kann
zu Insuffizienz endokriner Organe führen, wie z.B. Diabetes
mellitus. Unbehandelt versterben viele Patienten an
Organsiderosen(Eisenablagerungen) vor allem im Herzen.
Symptome:
- hämolytische Anämie
- Hepatosplenomegalie(vergrösserung von Leber und Milz)
- Wachstumsverzögerung
- Bürstenschädel
bei leichtem Verlauf:
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