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Die Kugelzellanämie ist eine autosomal-dominat vererbte
Erkrankung der roten Blutkörperchen, die einen Membrandefekt
aufweisen. Die Erytrozythen nehmen vermehrt Natrium und damit
Wasser auf, quellen auf und nehmen dadurch eine Kugelform an.
Durch ihre Form werden sie in der Milz schneller abgebaut und es
kommt zu einer hämolytischen Anämie. Symptome:
- Splenomegalie
- Ikterus
- mikrozytäre, normochrome Anämie
- in schweren Fällen kann es durch starken Untergang der
Erytrozyten zu aplastischer Krise, Gallensteinen kommen.
Auch Unterschenkelgeschwüre treten durch die periphere
Minderversorgung häufiger auf.
Therapie: Schulmedizinisch wird in den
meisten Fällen die Milz entfernt. |