| Es handelt sich um eine angeborene Stoffwechselkrankheit,
bei der es zu einer Störung der Bildung des Häms(roter
Blutfarbstoff) kommt. Dadurch kommt es zu einer Anhäufung von
Porphyrien, die dann im Urin ausgeschieden werden. Die Krankheit
tritt meist nach dem 3. bzw. 4. Lebensjahrzehnt auf. Die akut
intermittierende Porphyrie und die chronisch hepatische
Porphyrie sind die beiden häufigsten Formen.
Symptome der akuten Form:
- Abdominalbeschwerden mit Koliken
- Adynamie
- Polyneuropathie mit Paresen
- Epilepsie
- psychische Veränderungen
- Hypertonie ,
Tachykardie und andere Herzsymptome
auslösend können wirken: Stres, Alkohol, Arzneimittel
Symptome der chronischen Form:
- Photodermatose (besonders empfindlich ist der
Handrücken)
- Leberschäden mit Porphyrinablagerungen
- Dunkler Urin
auslösend wirken hier: Alkohol, Östrogene und Hepatitis C
Therapie besteht meist in Meideung der auslösenden Noxen plus
zusätzliche Behandlung |